Síndrome de Cotard: presentación de un caso.

Resenhado por Mariana Menezes

Muñoz, E. C., & Alzate, B. G. (2009). Síndrome de Cotard: presentación de un caso. Revista Colombiana de Psiquiatria, 38 (1), 194-202.

A Síndrome de Cotard foi descoberta em 1880 pelo neurologista francês Jules Cotard a partir do caso de uma mulher de 43 anos que acreditava que não tinha cérebro nem nervos e que era formada apenas por peles e ossos. Assim, Cotard, em 1882, usou o termo ilusão de negação para descrever esta condição. Apenas em 1897 é que Séglas consolidou e divulgou o termo síndrome de Cotard.

Essa síndrome rara se caracteriza, principalmente, pela presença de delírio niilista que leva o paciente à negação de sua existência e do mundo exterior. Os pacientes acometidos por essa síndrome acham que estão apodrecendo, que todo mau cheiro do mundo vem deles e que partes de seu corpo se perderam. Também podem acreditar que estão mortos ou que nunca vão morrer. As ideias de imortalidade podem estar associadas com outras ideias megalomaníacas, tais como delírios de grandiosidade. Já as ideias de negação que levam o paciente a negar a existência de partes do seu corpo, geralmente começam com a negação de uma parte específica. Os pacientes costumam dizer frases como “costumava ter um coração, agora eu tenho algo no lugar dele”, “Eu não tenho estômago, por isso eu nunca tive fome, a comida parecia cair em um buraco”.

A síndrome de Cotard é mais comum na idade adulta e em mulheres. Há evidências de que na síndrome estejam presentes: depressão, delírios niilistas relacionadas ao corpo, delírios relacionados com a existência, ansiedade, ideias de culpa, delírios hipocondríacos e delírios de imortalidade. Geralmente acontece repentinamente, sem ter havido uma condição psiquiátrica anterior, porém, muitas vezes, no seu início, o paciente pode apresentar ansiedade que pode durar algumas semanas ou mesmo anos. Esta ansiedade muitas vezes é associada com irritabilidade e torna-se de caráter niilista com a evolução do quadro clínico. Nos casos de gravidade intermediária, pode haver, no início, sentimentos depressivos acompanhados pela perda da capacidade de raciocínio e de experimentar emoções. Os sintomas são: silêncio, automutilação, ideação suicida e alucinações. O suicídio também é recorrente nesses casos, pois embora tais pacientes acreditem estar mortos, podem tentar destruir a si mesmos.

Em pacientes com transtornos afetivos, o tratamento da síndrome pode ser feito através de antidepressivos, em pacientes com esquizofrenia a utilização de drogas antipsicóticas pode favorecer o tratamento, e em casos de pacientes com ideação suicida ou que praticam a automutilação é recomendado que o paciente seja monitorado. A recuperação total do paciente pode surgir de repente e espontaneamente, mesmo em casos mais graves. No entanto, em casos de intensidade moderada, a recuperação pode ser rápida ou gradual.

O artigo de Muñoz e Alzate aborda a síndrome de Cotard de maneira completa, abordando sua definição, histórico, características clínicas, etiologia, tratamento e prognóstico, além de trazer o relato de caso de uma paciente que tem a síndrome para melhor entendimento dessa condição. Abaixo um resumo do relato de caso:

Paciente do sexo feminino, natural de Buenaventura, viúva, 48 anos de idade, ensino técnico. Viveu nos EUA dos 26 aos 47 anos, lá ela teve episódios depressivos recorrentes, mas recebeu tratamento. Retornou para a Colômbia no final de 2006, após

ser demitida do emprego e ser forçada a desistir de um apartamento e um carro comprados à prazo. A partir daí passou a apresentar os seguintes sintomas: insônia, hiporexia, anedonia, tristeza e ansiedade, juntamente com idéias de culpa e desespero. Ela dizia se sentir sozinha e indefesa, então resolveu viajar para Buenaventura para a casa de sua mãe. Lá os sintomas persistiram e novos apareceram: pensamentos de morte e suicídio. Ela tentou cortar os pulsos e foi encaminhada para um psiquiatra, que recomendou tratamento com antidepressivos e pílulas para dormir. A paciente não apresentou melhora e resolveu viajar para Medellín para viver com sua irmã, que se ofereceu para ajudá-la. A paciente expressou a seguinte descrição dos acontecimentos que ocorreram em Medellín: "Em 20 de fevereiro à noite eu vi fumaça saindo da minha boca. No dia seguinte eu olhei no espelho e vi que meus olhos tinham mudado: eles não tinham vida. Eu percebi que a fumaça era minha alma saindo do meu corpo. Estou condenada a me tornar um morto, um zumbi, viver por toda a eternidade. Minha alma saiu tomada por um poder sobrenatural." Além disso, ela começou a ter alucinações olfativas e cinestésicas percebendo um cheiro podre que emanava de seu corpo e um formigamento sob a pele, sintomas interpretadas como sinais de que sua carne estava em decomposição, e os vermes em breve iriam sair da carne e da pele. Ela reduziu sua ingestão de alimentos e disse que os mortos não comem nem vão ao banheiro. Diante de tal quadro, vários especialistas foram consultados por ela: neurologistas, psiquiatras e psicólogos. Ela também passou por vários ritos de cura e libertação em diferentes igrejas cristãs. No entanto, a paciente continuava se recusando a comer e estava convicta de que não tinha órgãos. Os exames físicos realizados indicaram normalidade. Mesmo quando confrontada em exame físico no qual foi autorizada a ouvir o seu próprio coração, a paciente manteve-se na ideia de que não tinha órgãos, segundo ela aquele som seria uma prova de que tinham roubado e se apossado da sua alma. Ela dizia que seu caso era único no mundo, algo nunca visto antes e que por isso os médicos não podiam fazer nada por ela. Apesar das ideias delirantes que se mantiveram, pois a paciente repetia “Eu estou morta” “Eu sou um zumbi” “Estou condenada a permanecer na terra pra sempre”, ela apresentou melhoras, passou a se alimentar e as alucinações olfativas e cinestésicas desapareceram.

Doença genética rara, síndrome de Williams ainda é desconhecida pela maior parte dos profissionais de saúde

Postado por Brenda Fernanda

A Síndrome de Williams, também conhecida como síndrome Williams-Beuren, é uma doença genética rara que afeta cerca de uma a cada oito mil pessoas. Em decorrência da grande variação e complexidade dos sintomas apresentados, o tratamento desta necessita de uma equipe multidisciplinar composta por especialistas familiarizados com a síndrome. Além de médicos, na maioria das vezes é imprescindível o acompanhamento por psicólogos e terapeutas ocupacionais, visto que os pacientes apresentam características genéticas e comportamentais particulares. A seguinte notícia aponta os traços constitutivos da síndrome, como a hiperssociabilidade, por exemplo. Em contrapartida, traz também o fato de quão difícil é a inserção desses indivíduos no ambiente social. O papel do psicólogo no tratamento desses casos faz-se necessário tanto em relação a quem é acometido pela doença, quanto em relação àqueles que estão ao redor dos pacientes.

Fonte: https://www.ufmg.br/online/arquivos/026918.shtml

Problemas cardíacos, ortopédicos, renais e oculares, hipertensão arterial, pele enrugada, face característica – nariz pequeno, lábios grossos e bochechas grandes – e deficiência mental leve são alguns dos sintomas da Síndrome de Williams, doença genética rara que afeta cerca de uma a cada oito mil pessoas. A baixa taxa de incidência dificulta o diagnóstico da condição. Relatada somente em 1961 e ainda desconhecida pela maior parte dos profissionais de saúde, a doença é causada por perda de parte do material genético (microdeleção) no cromossoma 7.A variedade e complexidade das alterações médicas exigem que o tratamento seja feito por equipe multidisciplinar composta por especialistas familiarizados com a síndrome. Além de médicos, em geral, é necessário o acompanhamento do quadro por psicólogos e terapeutas ocupacionais, uma vez que os pacientes apresentam um fenótipo cognitivo-comportamental característico.“A deficiência mental é discrepante, com algumas funções bem desenvolvidas, e outras mais comprometidas”, pondera o professor da Faculdade de Filosofia e Ciências Humanas (Fafich) e coordenador do Laboratório de Neuropsicologia do Desenvolvimento da UFMG, Vitor Haase. As pessoas com a síndrome tendem a apresentar baixo desempenho em atividades relacionadas à cognição viso-espacial, como desenho e tarefas que exijam coordenação motora.A maioria também tem limitações em matemática, mesmo para realizar as operações mais simples, o que dificulta tarefas cotidianas como calcular o troco em pequenas negociações comerciais.“Por outro lado, eles costumam ter uma inteligência verbal mais bem desenvolvida, o que garante que seu vocabulário seja preservado e lhes confere facilidade no aprendizado de idiomas”, observa Haase.Outro traço comum a indivíduos com a síndrome é a hipersocialidade: em geral, eles são bastante interativos e tendem a se interessar pelos outros, demonstrando sentimentos de carinho e afeição. “Há um artigo acadêmico que trata sobre isso, com o sugestivo título Quero ser o melhor amigo de todo mundo, revela Haase. “A maioria dos pacientes expressa ideias similares e alguns chegam a falar literalmente isso”, comenta.A personalidade expansiva torna-se uma preocupação a mais para a família, já que, muitas vezes, a pessoa não consegue perceber indícios de que alguém queira prejudicá-la. O problema se agrava com a dificuldade recorrente em diferenciar expressões faciais positivas e negativas.Embora sociáveis, as crianças com síndrome de Williams tendem a ser solitárias e se relacionar mais com adultos, que apresentam maior condescendência em relação a elas, do que com pessoas da mesma faixa etária. Por serem muito falantes e, frequentemente, fixarem-se em assuntos específicos, essas crianças podem aborrecer os colegas de turma, o que as leva a serem discriminadas.A terapeuta ocupacional Márcia Resende é mãe de Alexandre, adolescente de 16 anos com a síndrome de Williams. Embora o garoto já apresentasse alterações orgânico-funcionais desde o nascimento –, Márcia conta que ele mamava e vomitava a cada duas horas –, ela, o marido e o até o psicólogo, não desconfiaram da origem do problema.Apesar de ter buscado explicações com distintos especialistas, Márcia só chegou a um diagnóstico preciso quando a criança tinha quatro anos e meio de idade. “Procurei por profissionais renomados nos mais diversos campos da área de saúde, mas ninguém sabia me dizer o que meu filho tinha”, revela. “’Isso é apenas um pequeno atraso. Você está muito ansiosa; daqui a pouco ele anda, daqui a pouco ele fala’, era o que todos diziam.” A peregrinação só terminaria com o diagnóstico feito por uma geneticista da UFMG.A consciência da doença possibilitou o tratamento adequado e um acompanhamento escolar condizente com as especificidades de Alexandre. “No primeiro dia de aula eu já procurava a professora e conversava com ela a respeito de meu filho”, lembra Márcia, que costumava contratar uma terapeuta ocupacional para ir à sala de aula explicar sobre a síndrome, em linguagem apropriada a crianças. “Eu permanecia sempre muito próxima da professora, todos os dias perguntando sobre as atividades realizadas em aula e o desempenho dele, e colocando-o em acompanhamento psicopedagógico”, conta.Já Regina Manini, mãe de Polyana, só tomou conhecimento sobre a doença da filha quando ela já tinha 22 anos de idade. “O pai nunca mais quis vê-la depois do diagnóstico”, queixa-se. Para ela, a maior dificuldade enfrentada por pessoas com a síndrome é encontrar espaços sociais onde se encaixar. “Não existe nada direcionado especificamente a elas, como oportunidades de emprego e atividades de lazer”, lamenta.Regina diz já ter levado a filha para entrevistas admissionais em diversas empresas que oferecem reserva de vagas a indivíduos com deficiência, sem nunca ter obtido êxito. “Eles querem contratar trabalhadores que tenham um problema muito pequeno, quaseimperceptível”, julga, salientando que pessoas com a síndrome, em geral educadas e sociáveis, podem ter bom desempenho em atividades que envolvam o relacionamento com o público.Márcia e Regina se conheceram em um dos encontros para pessoas com a doença e suas famílias, organizados na UFMG em parceira com a Associação Brasileira de Síndrome de Williams. A iniciativa foi do professor Vitor Haase e da geneticista Maria Raquel Carvalho, docente do ICB, atuaram juntos em projeto de pesquisa sobre deficiência intelectual. “Observamos a demanda dessas famílias por atendimento e troca de informações, e decidimos propor os encontros”, revela Haase.No último deles, realizado no dia 24 de novembro, na Fafich, foi fundada a Associação Mineira da Síndrome de Williams, na qual as mães Márcia e Regina ocupam funções diretivas. A entidade busca reunir famílias de todo o estado para discutir sobre a síndrome, oferecer apoio aos portadores e lançar luz sobre a doença, reivindicando melhores condições de diagnóstico e tratamento. Os membros estão à procura de pesquisadores e profissionais que tenham interesse em se juntar à equipe, oferecendo serviços médicos, psicológicos, atividades de lazer, acompanhamento pedagógico, e promovendo estudos na área. Interessados devem entrar em contato pelos telefones (31) 3234-5647/8409-5040 ou pelos e-mails reginamanini@yahoo.com.br e mnobregaresende@gmail.com.(Gabriella Praça)

Síndrome de Klinefelter

Postado por Iracema R. O. Freitas

Harry Klinefelter registrou e descreveu o primeiro caso da doença em 1942. A causa genética dessa síndrome, no entanto, só foi descoberta em 1959, por P. A. Jacobs e J. A. Strong. A síndrome de Klinefelter é resultado de uma falha genética aleatória que faz com que uma pessoa do sexo masculino nasça com um cromossomo sexual extra. Estudos apontam para uma frequência ligeiramente maior da doença entre filhos de mães mais velhas, ou seja, que engravidaram em uma idade mais avançada em comparação àquela mais recomendada pelos médicos. Os portadores desta síndrome têm uma expectativa média de vida normal, no entanto, apresentam, com maior frequência que a população geral, tendências a acidentes vasculares cerebrais, câncer, atraso no desenvolvimento psicomotor e da linguagem, deficiência auditiva e problemas escolares. Muitas vezes essas anomalias só são detectadas quando surgem problemas comportamentais, desenvolvimento anômalo na puberdade ou infertilidade. Também podem apresentar dificuldade na fala, diminuição da memória em curto prazo e diminuição das habilidades de recuperação de dados. Eles também podem apresentar alta incidência de dislexia, déficit de atenção, agressividade acentuada e desordens psiquiátricas tais como neurose, psicose e depressão.

Fonte: https://www.youtube.com/watch?v=eJbpz4cxyhE

Australian families living with rare disease: Experiences of diagnosis, health services use and needs for psychosocial support.

Resenhado por Luana Santos

Anderson, M., Elliott, E. J., & Zurynski, Y. A. (2013). Australian families living with rare disease: Experiences of diagnosis, health services use and needs for psychosocial support. Orphanet Journal of Rare Diseases doi:10.1186/1750-1172-8-22.

     Na Europa, a definição de doenças raras é qualquer doença com prevalência menor que 1 a cada 2000 indivíduos. Além de difícil diagnóstico e tratamento, as pessoas que possuem tais enfermidades sofrem com a falta de profissionais capacitados. Somado ao fato de que a maioria das doenças raras são crônicas e complexas, com o tempo se associam com impactos físicos, emocionais e sociais. Assim, a partir da percepção de que famílias de crianças com doenças raras sofrem impactos tanto a nível da saúde como psicossocial, e da carência de estudos sobre tal temática na Austrália, o presente estudo objetivou fazer um levantamento desses impactos em famílias australianas.

  Como instrumento, foi desenvolvido um questionário autoaplicável incorporando alguns instrumentos pré-validados incluindo questões sobre: experiências do diagnóstico, do uso dos serviços de saúde e necessidades de apoio e financeiras. Foram enviados convites à 47 famílias (pais ou cuidadores) atendidas pelo Serviço de Doenças Metabólicas Genéticas do Hospital Infantil em Westmead, Sydney, sendo que 46 receberam o convite (1 família havia mudado de endereço).

Dos 46 convites recebidos, 30 foram aceitos, 91% (n = 27) das famílias que aceitaram classificaram o estudo como aceitável e relevante, além disso, 80% dos respondentes foram as mães dos pacientes. Os 30 pacientes tinham entre 1 e 17 anos, 47% (n = 14) eram meninos e 40% (n =12) não caucasianos.

      Em relação ao diagnóstico, 60% (n = 18) tinha uma doença de armazenamento lisossômico e 40% (n = 12) uma desordem mitocondrial. Antes de receber o diagnóstico correto, 38% (n = 11) dos pacientes viram de 3 a 5 médicos e 14% (n = 4) viu de 6 a 10; destes, 13% (n = 4) sentiram que o diagnóstico foi tardio. Ademais, 13% (n = 4) dos respondentes também estavam insatisfeitos com o diagnóstico devido ao estilo insensível de comunicação, recebimento de informações inadequadas, além de relatarem falta de suporte psicológico.

Sobre a mensuração do impacto na família, a pontuação média do escore foi 36,5, sugerindo um impacto psicossocial moderado ou alto para 90% (n = 27) da amostra e cujo nível não foi dependente da saúde da criança (por exemplo, limitações advindas do estado de saúde). Das 30 famílias, 87% (n = 26) queriam, mas só 43% (n = 13) das que quiseram, receberam informações sobre grupos de apoio.

     Sobre o uso do serviço de saúde, contabilizou-se no total 168 visitas de clínicos gerais e 260 de médicos especialistas. Além disso, 70%(n = 21) tinha pelo menos 1 admissão no hospital, incluindo 1 criança que possuía 16 admissões nos últimos 12 meses. A maioria das famílias recebia auxílio financeiro (77%; n = 23), mas 52% (n = 12) delas acreditava que tal auxílio era insuficiente.

     Em síntese, concluiu-se que famílias australianas que cuidam de crianças com doenças raras são impactadas por atrasos no diagnóstico, difícil acesso à grupos de suporte e ausência de suporte psicológico. Mais pesquisas são necessárias para estimar o impacto econômico e analisar os modelos de serviços de saúde, porém esta já se mostrou satisfatória em salientar a necessidade de maior concentração de esforços para entendimento da temática doenças raras na Austrália. Tais conclusões balizam discussões que podem vir a promover o desenvolvimento de políticas públicas de saúde que visem novos modelos de suporte, inclusive de apoio em grupo e psicológico, e que sustentem a elaboração de um Plano Nacional para doenças raras.

Apesar da baixa incidência isoladamente, em conjunto, as doenças raras são um problema de saúde pública

Postado por Luana Santos

Segundo critérios do Ministério da Saúde, uma doença pode ser classificada como rara se afeta até sessenta e cinco pessoas em cada cem mil. A baixa incidência dessas doenças não as exime de ser uma questão de saúde pública, visto não haver recursos básicos para lidar com elas. Boa parte dos profissionais enfrenta problemas já em seu diagnóstico e, além disso, a maioria dos exames necessários precisam ser analisados no exterior por falta de estrutura local capacitada. Ademais, o contexto das doenças raras exige atendimento multidisciplinar, com grande relevância a atuação do profissional da psicologia, tanto aos pacientes, quanto a sua rede familiar proximal.

Fonte: http://veja.abril.com.br/noticia/saude/apesar-da-baixa-incidencia-isoladamente-em-conjunto-as-doencas-raras-sao-um-problema-de-saude-publica

O dia 28 de fevereiro é o Dia Mundial das Doenças Raras. A quantidade dessas doenças ainda é incerta, mas estima-se que existam entre 6.000 e 8.000 enfermidades raras distintas, sendo que 80% delas têm causas genéticas. De acordo com os critérios do Ministério da Saúde, pode ser classificada como rara uma doença que afeta até 65 pessoas em cada 100.000 indivíduos.Apesar da baixa incidência individualmente, essas doenças não deixam de ser um problema significativo. "Somando todas as doenças raras metabólicas, que representam a maior parte das doenças raras, obtém-se uma incidência média de uma a cada 500 pessoas. Cada doença é rara isoladamente, mas em conjunto elas são um problema de saúde pública", afirma Carlos Ruchaud, especialista no tratamento de pacientes com doenças genéticas raras e consultor clínico da Associação Brasileira de Enfermidades Raras (Feber).No entanto, quando se fala em doenças raras é difícil estabelecer estimativas precisas, porque cada tipo de população é mais ou menos propensa a herdar variações genéticas que causam a maior parte dessas doenças, além da legislação de cada país para definir o que é considerado uma doença rara de maneira diferente. A Organização Europeia de Doenças Raras (Eurordis), por exemplo, afirma que essas doenças atingem de 6 a 8% da população da União Européia.Uma das maiores dificuldades relacionadas a essas doenças é o diagnóstico: muitas delas apresentam sintomas comuns a diversas outras enfermidades mais frequentes. Além disso, os sintomas variam muito de acordo com o paciente. "Justamente por serem raras, essas doenças não costumam ser enfatizadas na faculdade de medicina, tampouco na literatura médica", afirma Ruchaud. O fato de que a maior parte dos médicos pode passar por toda sua carreira sem se deparar com um caso dessas doenças torna ainda mais difícil a difusão de conhecimentos na área.Exames raros - A partir do momento em que o paciente chega a um médico que suspeita de uma doença rara, a próxima dificuldade é fazer o diagnóstico. Os exames específicos para doenças raras não costumam estar disponíveis em laboratórios comerciais, devido à baixa procura. "É preciso mandar o exame para o laboratório de uma universidade ou para fora do Brasil, o que, neste último caso, gera uma papelada enorme e alto custo", diz Ruchaud.Para o especialista, porém, não se trata de uma questão de apontar culpados: "Fica difícil saber quem culpar. Esses fatos são inerentes à própria raridade da doença". Ruchaud explica que uma solução possível, que vem acontecendo nos últimos anos, é que as próprias empresas que produzem medicamentos para essas doenças têm patrocinado eventos quetratam do assunto, promovendo a educação médica. Algumas empresas fornecem subsídios para que as universidades realizem os exames, sem custos para os médicos e pacientes."Isso muitas vezes é mal visto. As pessoas acham que o laboratório está 'fabricando pacientes', mas eles já existem. Essas pessoas estão sofrendo com doenças que têm tratamento, então eu não acho que facilitar o diagnóstico seja antiético", afirma Ruchaud.

Síndrome de Treacher Collins

Postado por Laís Santos

O vídeo em questão trata da síndrome rara de Treacher Collins que afeta aproximadamente 1:40.000 a 1:70.000 nascidos vivos, não havendo predileção por sexo ou etnia. Tal patologia trata-se de um distúrbio de caráter genético autossômico, cujas características principais são as deformidades craniofaciais. O tratamento destinado as pessoas que tem esta síndrome está geralmente pautado em um atendimento multiprofissional, variando a depender da realidade de cada indivíduo.

Para a Psicologia, tanto a síndrome de Treacher Collins, quanto tantas outras patologias raras tem extrema importância à medida que essa ciência se propõe a estudar o homem, e as suas extensões (relações com o outro, consigo e com a sociedade). É um desafio para a Psicologia proporcionar intervenções eficazes que ajudem a estas pessoas a ter uma melhor qualidade de vida, frente a tantas dificuldades enfrentadas, principalmente pela falta de informações sobre tais síndromes, e pela importância do cuidado e atenção que devem ser prestados a estes sujeitos. 

Fonte: https://www.youtube.com/watch?v=pvsFGQwdPq8

'Delirium', confusão mental em UTI, dobra risco de morte, diz estudo

Postado por Iracema R.O. Freitas

A síndrome do Delirium se caracteriza por confusão mental dificuldade de raciocínio, agitação, comportamento agressivo e alucinações. Pesquisadores brasileiros do Instituto D'Or de Pesquisa e Ensino (IDOR), em parceria com a Universidade Johns Hopkins, dos Estados Unidos, concluiu que o problema afeta 31,8% dos pacientes de UTI, dobrando risco de morte durante a internação. O estudo constatou que pacientes que tiveram delirium apresentaram um índice de mortalidade 2,19 vezes maior. O estudo serve de alerta para as equipes de saúde que por desconhecerem a síndrome do Delirium não estão devidamente preparadas para lidar com o problema.

Fonte: http://g1.globo.com/bemestar/noticia/2015/06/delirium-confusao-mental-em-uti-dobra-risco-de-morte-diz-estudo.html

Pessoas internadas em UTIs estão sujeitas a um quadro caracterizado por confusão mental, dificuldade de raciocínio, agitação, comportamento agressivo e alucinações. Essa síndrome é o delirium que, apesar de comum, ainda é muito pouco conhecida até mesmo pelas equipes de hospitais.Agora, uma revisão de estudos conduzida por pesquisadores brasileiros do Instituto D'Or de Pesquisa e Ensino (IDOR), em parceria com a Universidade Johns Hopkins, dos Estados Unidos, concluiu que o problema afeta 31,8% dos pacientes de UTI. O mais grave é que a ocorrência de delirium mais do que dobra o risco de morte no período da internação. Segundo o estudo, pacientes que tiveram delirium apresentaram um índice de mortalidade 2,19 vezes maior.Além disso, segundo o médico Jorge Salluh, pesquisador do IDOR e um dos autores do estudo, os dados mostram que a ocorrência de delirium está associada ao desenvolvimento de alterações cognitivas mais permanentes. “Muitos recuperaram as funções cognitivas em alguns meses. Houve outro grupo que, três anos depois, não tinha voltado ao estágio original. Para os que já têm alto risco para demência, a ocorrência de delirium pode acelerar o processo”, diz.A pesquisa, que foi publicada pela revista British Medical Journal (BMJ) nesta semana, serve de alerta para a necessidade de as equipes de saúde se prepararem melhor para lidar com o problema, que tem medidas preventivas fáceis de serem aplicadas.Família viveu drama de delirium não diagnosticadoO problema acometeu o aposentado Washinton Augusto da Cruz em 2011, enquanto ele se recuperava de uma cirurgia grande de quadril na UTI de um hospital paulista. Para a família, foi um pesadelo, já que, segundo os parentes, a equipe de saúde não conseguiu diagnosticá-lo corretamente e não soube tomar as medidas mais adequadas.Uma das filhas de Washinton, Catia Aguilhar, conta que o pai sempre teve um histórico saudável. Por causa de uma artrose no quadril, teve indicação cirúrgica. Quando acordou da anestesia, estava alterado. “Ele voltou da UTI totalmente agitado, inquieto, sem falar coisa com coisa. Tinha alucinações, interagia com coisas que só ele via, falava alto, ficou extremamente agitado. Às vezes, os enfermeiros o amarravam à cama”, conta.“Em nenhum momento, nenhum dos profissionais que passaram para avaliá-lo sabia dizer o que ele tinha. Os enfermeiros diziam que nunca tinham visto isso na vida”, diz Catia. Outra filha de Washinton, Flávia Aguilhar, lembra que algumas enfermeiras questionavam se ele era alcoólatra. “Nós nos sentimos até mesmo ofendidas quando nos olhavam incrédulas, como se ele estivesse simplesmente tendo uma crise de abstinência de algum tipo de droga. Dizíamos para os enfermeiros que ele era muito tranquilo, e ninguém parecia acreditar.”Diante da falta de informação no hospital, a família começou a procurar informações com amigos e na internet. Um médico conhecido foi quem alertou para a possibilidade de delirium, que era o que mais se aproximava do quadro. Os sintomas perduraram por cerca de cinco dias. Até que ele acordou sem os sintomas e sem se lembrar dos dias anteriores.“Quando falávamos sobre delirium no hospital, a equipe médica e de enfermeiros parecia nem saber do que estávamos falando. Percebemos que há uma falta de informação absurda sobre este assunto, além do despreparo para tratamento”, diz Flávia.Esse caso não é o único. Médicos intensivistas de grandes hospitais ouvidos pelo G1 dizem que, em muitas instituições, o problema não é levado em conta, apesar da simplicidade e do baixo custo das medidas perventivas e das possíveis sequelas permanentes que a síndrome pode deixar.Veja, abaixo, perguntas e respostas sobre a síndrome:Quais são os sintomas do delirium?A médica Viviane Veiga, coordenadora da UTI Neurológica da Beneficência Portuguesa de São Paulo e UTI do Hospital São José, explica que o delirium caracteriza-se principalmente pela alteração dos níveis de consciência. Em alguns casos, o paciente fica agitado e agressivo: é o delírium hiperativo. Em outros momentos, pode ficar mais quieto: é o delirium hipoativo."O que acontece é que se a UTI não tem um olhar para essa condição, os casos são subdiagnosticados. Muitos hospitais acabam não sabendo", diz. Hoje existem questionários validados para se aplicar diariamente e identificar com mais facilidade os casos de delirium. Quais são as causas?Segundo Jorge Salluh, a ciência ainda não esclareceu completamente por que surgem esses sintomas. O que se sabe é que estar na UTI é um fator de risco importante para se desenvolver a síndrome.Características geralmente vivenciadas em UTIs - como infecções graves, alterações agudas no funcionamento de órgãos, uso excessivo de certos sedativos - predispõem o indivíduo a ter delirium. Assim como outros órgãos podem apresentar falências, o delirium é como se fosse uma falência do cérebro.É possível preveni-lo?O médico intensivista Carlos Eduardo Nassif Moreira, do Hospital 9 de Julho, diz que há medidas simples e de custo baixo que podem prevenir o surgimento de delirium.Uma delas é reorientar o paciente, informando a todo momento a data, o horário e o local onde está. A presença mais constante de familiares também ajuda. Para os que tem deficiência visual ou auditiva, é importante devolver óculos e aparelho de audição assim que possível.Há drogas que devem ser evitadas, pois comprovadamente induzem o delirium. Amarrar o paciente na cama também pode agravar o quadro. "O delirium é uma patologia cujo tratamento e prevenção é multidisciplinar, envolve a equipe toda no processo: médico, enfermeiro, fisioterapeuta e outros profissionais", diz Moreira.Como é o tratamento?Segundo Salluh, não há tatamentos específicos para o delirium. O manejo da síndrome envolve medicamentos que podem controlar a agitação psicomotora e diminuir as alucinações. Além disso, tratar a causa inicial que levou o paciente à UTI é essencial.Por que o problema é pouco conhecido?De acordo com Salluh, o conhecimento sobre o delirium é muito recente. Um dos motivos é que o uso excessivo de sedativo nas UTIs pode dificultar a observação dos sintomas de delirium. Só em 2001 foi criada uma metodologia específica para identificar casos da síndrome em UTIs.

Síndrome de Cotard: Doença rara que faz o sujeito acreditar que está morto

Postado por Ariane de Brito

A síndrome de Cotard ou Síndrome do Cadáver Ambulante é uma patologia neuropsiquiátrica rara, que afeta apenas algumas centenas de pessoas em todo mundo. Ela é caracterizada pela percepção de estar morto ou de não existir. O indivíduo acometido pela síndrome pode ainda achar que está sem sangue, com os órgão internos parados, necrosados, em decomposição, ou achar que seus familiares/amigos não existem mais, entre outros. Na notícia que se segue, um homem de 57 anos, viveu com a síndrome por um período de 9 anos. Especialistas da Universidade de Exeter, no Reino Unido, e da Universidade de Liège, na Bélgica descobriram condições diferenciadas nos níveis de atividades cerebrais desse paciente.

“Após vários exames, os médicos descobriram que os níveis de atividades em partes do cérebro de Harrison eram tão baixos que quase se igualava a de um paciente em estado vegetativo.

‘A função do cérebro dele parecia a de alguém durante o sono ou um período sob efeito de anestesia’”.

Atualmente o tratamento, para casos como esse, é feito por meio do uso de antidepressivos e, em alguns casos, com sessões de Terapia Eletroconvulsiva (TEC).

Fonte: http://noticias.r7.com/saude/doenca-rara-faz-homem-acreditar-que-esta-morto-01062013

Durante nove anos, Graham Harrison, de 57 anos, estava convencido de que havia morrido. Vítima de uma das doenças mais raras do mundo, a Síndrome de Cotard é uma condição de caráter psicológico que faz a pessoa acreditar que está morta ou que parte de seus órgãos não está funcionando. As informações são do Daily Mail.Também conhecida como Síndrome do Cadáver Ambulante, a doença afeta apenas algumas centenas de pessoas e Harrison fazia parte deste seleto grupo de pacientes. Segundo ele, sua sensação era de não ter cérebro.— Eu ficava irritado e não entendia como podia falar ou fazer qualquer coisa sem cérebro. Minha mente parecia vazia, não conseguia armazenar qualquer informação e não tinha prazer em fazer as coisas.Por não entender como uma pessoa pode estar morta respirando e falando, a equipe médica de Harrison encaminhou o caso para o neurologista Adam Zeman, da Universidade de Exeter, no Reino Unido, e Steven Laureys, da Universidade de Liège, na Bélgica.  Após vários exames, os médicos descobriram que os níveis de atividades em partes do cérebro de Harrison eram tão baixos que quase se igualava a de um paciente em estado vegetativo.— A função do cérebro dele parecia a de alguém durante o sono ou um período sob efeito de anestesia.A recuperação de Harrison aconteceu de forma gradual, com anos de psicoterapia, tratamento medicamentoso e apoio familiar.—Não posso dizer que estou totalmente recuperado, mas me sinto muito melhor agora.

Qualidade de Vida Relacionada à Saúde de Pacientes com Esclerose Múltipla antes do Transplante de Células-Tronco Hematopoéticas

Resenhado por Alexsandra Carvalho Macedo

Crovador, L., F., Oliveira-Cardoso, E. A., Mastropieto, A., P., & Santos, M., A. (2011). Qualidade de vida relacionada a saúde de pacientes com esclerose múltipla antes do transplante de células-tronco hematopoéticas. Psicologia: Reflexão e Crítica, 26(1), 58-66.

     O presente estudo avaliou Qualidade de Vida (QV) e vulnerabilidade psicológica de pacientes com Esclerose Múltipla (EM) que se submeteriam ao Transplante de Cáelulas-Tronco Hemapoéticas (TCTH).

     A esclerose múltipla é uma doença autoimune, neurológica e inflamatória crônica, sendo a hipótese patogênica mais aceita, a da conjunção de uma determinada predisposição genética e um fator ambiental desconhecido originando uma disfunção do sistema imunológico do individuo. Essa disfunção desenvolve uma ação autolesiva direcionada contra a substância branca, com perda de oligodentrócitos e mielina, provocando um defeito na condução dos impulsos nervosos que culmina no surgimento dos sintomas.

     Os sintomas típicos da esclerose múltipla são: atrofia ótica com diminuição da acuidade visual, fraqueza da face e contração enérgica da mandíbula, tetraparesia nos membros com diminuição da marcha, sensações de formigamento e dormência ou formigamento nos membros e tronco. Podem ocorrer dificuldades da articulação da fala e de deglutição, alteração das funções sensoriais relacionadas ao tato, dor e posição, e perda do controle da micção com incontinência urinária e a fadiga. Os aspectos psicológicos envolvidos na esclerose múltipla vão desde a alteração de humor, como euforia, depressão e apatia, a alterações emocionais como ansiedade e estresse devido ao curso imprevisível da doença.

     Os autores observaram em sua pesquisa que a incidência de quadros depressivos é alta. Estudos internacionais indicam que um terço dos portadores da esclerose múltipla (EM) apresentam sintomas depressivos. Um estudo multicêntrico no Canadá observou que a taxa de suicídio é maior do que a da população geral de mesma idade, e que a ideação suicida está presente em quase 30% dos pacientes com EM, assim como a baixa qualidade e expectativa de vida desses pacientes justifica o emprego de terapia agressiva como a quimioterapia, a imunoterapia/radioterapia em altas doses, com ou sem indicação de transplante de células-tronco hematopoética (TCTH).

     Diante do exposto acima, se percebeu a necessidade de avaliação da percepção da qualidade de vida em relação à saúde nesses pacientes, uma vez que pouco se conhece sobre o impacto do TCTH sobre qualidade de vida em relação à saúde de pacientes com EM. Tal avaliação permitirá uma compreensão sobre as repercussões psicológicas da indicação e da espera pela realização do TCTH nesses pacientes, o que permitirá o desenvolvimento de estratégias de apoio psicológico que poderão contribuir para atenuar o impacto provocado pelas situações de ameaças e sofrimento, valorizando os recursos pessoais e favorecendo um processo de enfrentamento mais efetivo, principalmente no momento decisivo da transição para o TCTH.

      Participaram do estudo 13 pacientes. Os instrumentos utilizados foram: Questionário Genérico de Avaliação de Qualidade de Vida - SF-36, Escala Hospitalar de Ansiedade e Depressão (HAD) e Inventário de Sintomas de Stress para Adultos de Lipp (ISSL). Os resultados evidenciaram a existência de relação significativa entre prejuízos físicos e mentais impostos pela enfermidade (e/ou pelo transplante) e a instalação de quadros de depressão, ansiedade e estresse nos participantes.

     Nessa perspectiva os autores sugerem a realização de novos estudos, com delineamentos mais sofisticados de pesquisa no intuito de qualificar o conhecimento produzido nessa área, bem como assegurar melhores condições de assistência e acompanhamento dos pacientes submetidos ao TCTH.

Harvie Krumpet

Postado por Lucila Moraes

Este curta de animação conta a história de um polonês, Harvek Milos Krumpetzki, que teria todos os motivos para viver infeliz, pois além de sofrer de uma doença incomum chamada de Síndrome de Tourette (um transtorno neuropsiquiátrico caracterizado por diversos tiques físicos ou vocais), de ser atingido por um raio e perder um testículo, Harvie também passa sua vida tendo que lidar com diversas perdas e problemas de saúde ao longo de seu envelhecimento. Apesar de sua história trágica, Harvie sempre encontra forças e razões para continuar vivendo, o que o torna a definição de um sujeito resiliente, ou seja, uma pessoa que consegue lidar com os problemas e é capaz de superar os obstáculos e adversidades da vida. No final, este curta ganhador do Oscar de melhor curta animação em 2004 traz uma mensagem simples, mas muitas vezes esquecida por nós na correria de nossas vidas: Carpe Diem (ou seja, aproveite o dia).

 https://www.youtube.com/watch?v=6PnKmZNX6p8 – Parte 1

 https://www.youtube.com/watch?v=NUGfpA_A8lA – Parte 2

Narcolepsia X Catalepsia

Postado por Catiele Reis

Narcolepsia é um distúrbio raro do sono caracterizado por sonolência excessiva durante o dia e por ataques frequentes de sono mesmo quando a pessoa dormiu bem durante a noite. Esta é uma condição crônica, sem cura e com causa ainda desconhecida, porém, ao contrário do que se acredita, a narcolepsia não esta relacionada a depressão, distúrbios convulsivos, desmaios, preguiça ou pela falta de sono durante a noite. Catalepsia, por sua vez é um distúrbio também raro que impede o doente de se movimentar, apesar de continuar movimentando seus sentidos e funções vitais. Um ataque de Catalepsia pode durar de alguns minutos a algumas horas e o que mais aflige a pessoa é poder ver e ouvir o que acontece em volta sem poder fazer nada a respeito. 

Alterações da Personalidade no Lúpus Eritematoso Sistêmico

Postado por Iracema R.O. Freitas

Ayache, D. C. G. & Costa, I. P. (2005). Alterações da Personalidade no Lúpus Eritematoso Sistêmico. Revista Brasileira Reumatologia, 45, 5, 313-18.

     O lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma doença auto-imune, ou seja, quando o sistema imunológico ataca e destrói tecidos saudáveis do corpo, de origem crônica e multissistêmica (afetando todos os sistemas do corpo,) podendo causar danos ao Sistema Nervoso Central (SNC). O LES acomete uma em cada 1.000 pessoas da raça branca e uma em cada 250 pessoas negras. Sua etiologia é obscura, porem a origem é multifatorial envolvendo fatores hormonais (estrogênio), genéticos, ambientais (radiação ultravioleta, medicamentos), infecciosos (virais), e estresse psicológico. Com maior ênfase neste último fator que tem sido considerado por muitos estudiosos, com singular relevância no desencadeamento da doença e de suas agudizações.

     O objetivo do artigo foi verificar se as alterações de personalidade no LES, ocorreriam pelo estresse psicológico imposto pela patologia, pela atividade da doença no SNC, ou, ainda, pelo uso de medicamentos, como os glicocorticóides. O estudo envolveu revisão de literatura e apresentou pesquisas em que o LES apresenta sintomas neurológicos e psiquiátricos tais como: convulsões, cefaléia, síndrome orgânica cerebral

e psicose. E ainda alteração de personalidade resultante de um contexto em que há exposição a estresse grave ou prolongado, privação ambiental extrema, transtorno psiquiátrico sério ou doença ou lesão cerebral.

     Em entrevistas estruturadas e testes padronizados para avaliação de personalidade aplicados em pacientes com LES, as questões emergentes foram: receio de morte, fadiga, interferência no planejamento familiar e gravidez, alterações da aparência desencadeadas pela doença ou pelo uso de corticoesteróides. Outro estudo que realizou entrevista com 30 pacientes com LES em Londres e Cingapura concluiu que as pacientes residentes em Cingapura apresentaram maiores índices de morbidade psiquiátrica em relação às residentes em Londres, quadro que pode ter sido influenciado por fatores culturais e estresse psicológico que contribuíram nas manifestações psicopatológicas. Houve ainda um trabalhando usando o Rorscharch em um grupo de adolescentes entre 12 e 17 anos, que apresentou elevada interiorização dos afetos, maiores dificuldades no manejo do estresse, baixa auto-estima e autopercepção. A SLAM (Systemic Lupus Activity Measure) é uma escala para avaliar a atividade sistêmica do lúpus. Nessa escala, sintomas depressivos leves e alterações de personalidade são considerados sinais de disfunção cortical e denotam uma atividade da doença em grau leve. Outros trabalhos revisados também apontaram as manifestações psicopatológicas em pacientes lúpicos, como depressão, ansiedade, ideação suicida e outras.

     Avaliar a personalidade do paciente lúpico é uma questão complexa, ao verificar a conclusão dos estudos, os autores apontaram que os fatores psicológicos (incluindo traços de personalidade) têm importância como codeterminantes, e desencadeantes, xacerbadores da doença lúpica. Outros constataram que alterações de personalidade podem ser decorrentes do estresse psicológico imposto pela patologia da atividade da doença no SNC e/ou do uso de medicações como os imunossupressores e corticóides.

     Contudo, não houve uma posição definitiva a respeito das variáveis relacionadas ao LES, o que requer mais pesquisas a respeito da doença.

Síndrome de Gilles de la Tourette

Postado por Laís Santos

Fen, C.H., Barbosa, E.R., &Miguel,E.C. (2001). Síndrome de Gilles de la Tourette - Estudo clínico de 58 casos.Revista Arquivos de Neuro-Psiquiatria, 59 (3-B), 729-732.doi: dx.doi.org/10.1590/S0004-282X2001000500015

     A síndrome de Gilles de la Tourette é um distúrbio neuropsiquiátrico cujo início ocorre na infância. As características principais desta síndrome é a presença de tiques motores e vocais. Durante muito tempo, os profissionais da saúde não tinham muitas informações a cerca dos aspectos clínicos da SGT (Síndrome de Gilles de la Tourette), tão pouco admitiam a causalidade da mesma à fatores orgânicos.

     Contudo,a partir da década de 1960, novos estudos começaram a surgir e assim gerar indícios que levaram à associação da SGT a alterações de caráter neurofisiológico e neuroanatômico, todavia, ainda não existe um consenso quanto ao fator desencadeador de tal síndrome. De modo geral, entende-se que há várias lacunas a respeito de tal patologia, justificando a necessidade de que mais estudos venham a ser produzidos e nos proporcionem maiores esclarecimentos sobre a SGT.

    Pensando nisso, o estudo em questão analisou durante três anos, os aspectos clínicos de 58 casos existentes no Ambulatório de Distúrbios do Movimento do Departamento de Neurologia do HC-FMUSP. Além do diagnóstico da SGT realizado por meio dos critérios clínicos do Tourette Syndrome Classification Study Group, foram analisadas a relação da SGT com dois transtornos – o transtorno de déficit de atenção sem/com hiperatividade (TDAH)e o transtorno obsessivo compulsivo (TOC). Além disso, analisou-se a idade de início da SGT, bem como, manifestações iniciais, presença de tiques complexos e a presença de fenômeno sensorial.

A amostra foi composta em sua maioria por homens, 62% (36), a faixa etária variou entre os 7 e os 50 anos. Os resultados apontaram que a idade de manifestação da síndrome variou entre os 3 a 15 anos, sendo que os tiques motores foram os primeiros sintomas, presentes em 79%(46) dos entrevistados.

    No que se refere ao TDAH, 25,8% (15) dos sujeitos apresentaram esse transtorno, bem como 39,6% (23) apresentaram o TOC.Um ponto curioso foi o de que a maior incidência de ambos os transtornos ocorreu na população masculina - entre os 15 casos de TDAH, 73,3% (11) aconteceram com homens, e entre os 60,9%, 14 dos 23 casos de TOC. Além disso, 54,76% da amostra apresentaramfenômenos sensoriais e em relação aos tiques mais complexos, 27,6% (16) dos sujeitos apresentaram coprolalia; 20,1% (12) a copropraxia; 20,1% (12) a palilalia; 27,6% (16) a ecolalia e27,6% (16) ecopraxia.

     Por fim, a SGT é uma síndrome ainda pouco conhecida, principalmente no que se refere ao fator desencadeante, daí a necessidade de mais pesquisas esclarecedoras que possam dar um panorama a respeito da SGT e assim viabilizar estratégias interventivas. Como foi observado, mesmo surgindo na infância, tal síndrome pode prevalecer e em alguns casos se agravar (tiques complexos), bem como estar associada a outros transtornos como o TDAH e o TOC. Em suma, assim como com relação a outras síndromes raras, faltam maiores investimentos em pesquisas que proporcionem melhor tratamento e qualidade de vida aos sujeitos acometidos pelas mesmas.

Psychopathological and emotional deficits in myotonic dystrophy

Postado por Ariane de Brito

Bungener, C., Jouvent, R., & Delaporte, C. (1998). Psychopathological and emotional deficits in myotonic dystrophy. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 65, 353-356. doi: 10.1136/jnnp.65.3.353

     O objetivo do referente artigo foi avaliar os distúrbios psicopatológicos, tais como depressão e ansiedade, e reações emocionais, como tristeza, expressividade, anedonia, e irritabilidade, encontrados em pacientes com Distrofia Miotônica (DM). Comparou-se pacientes com DM com outros dois grupos: pacientes com distrofia facioscapulohumeral (FSHD) e indivíduos saudáveis.

     A DM é uma doença rara autossômica dominante, também conhecida como Doença de Steinert, refere-se a forma adulta mais comum da distrofia muscular, e é caracterizada por fraqueza muscular, atrofia e miotônica. A patogênese é variada e inclui catarata, questões endócrinas, cardiovasculares e neurológicas com alterações cognitivas e afetivas. Anomalias comportamentais e emotividade acentuada em pacientes com DM foram descritas por Steinert em 1909, mais tarde, outros autores identificaram uma série de distúrbios mentais: mau humor, desconfiança, apatia, sonolência excessiva, falta de motivação e energia, e diminuição da capacidade mental.

     No final dos anos 1930, ainda não se sabia sobre a existência exata de anormalidades emocionais em paciente DM. Para alguns autores, na época, a DM era uma doença, principalmente, muscular, já para outros, era uma condição neuropsiquiátrica. Vários estudos, em seguida, procuraram avaliar a sintomatologia depressiva nesses pacientes, e foram encontrados altos escores de depressão nestes pacientes, o que fez com que considerassem a depressão como uma característica biológica inerente ao processo da doença DM. No entanto, após estudos realizados por Cuthill et al., surgiu a hipótese de que a depressão era uma reação à doença, ainda que sintomas como lentidão, fadiga, baixa autoestima e irritabilidade estivessem presentes.

   Participaram da pesquisa 15 pacientes com DM, 11 pacientes com FSHD, e 14 sujeitos considerados. Os indivíduos foram pareados por idade, sexo e grau de escolaridade. Os pacientes com DM e FSHD eram pacientes ambulatoriais no departamento neuromuscular em um grande hospital de ensino em Paris, e os considerados saudáveis foram recrutados em outro hospital. Todos os indivíduos vieram para um exame médico e, se os que preencheram os critérios de inclusão, foram convidados a participar do estudo.

     Os critérios de inclusão para os pacientes com DM foram: idade de 20 a 40 anos, sem histórico de doença psiquiátrica, diagnóstico de DM de até cinco anos, com fraqueza muscular ausente ou muito leve (estágios 0, 1, ou 2). Oito pacientes tiveram fraqueza muscular mínima e tinha sido diagnosticado no decurso de uma verificação de rotina. Em dois pacientes, as cataratas foram os sintomas e em uma mulher o diagnóstico tinha sido feito quando ela deu à luz uma criança com uma forma congênita da doença. Em 12 sujeitos a doença havia sido transmitido pelo pai, em dois pela mãe, e em um não foi possível estabelecer a transmissão, embora a transmissão paternal parecia provável. Foram excluídos formas congênitas do DM. Todos os pacientes tinham sido diagnosticados após os 17 anos de idade. Já os pacientes com FSHD não tinham histórico de doença psiquiátrica ou do sistema nervoso central; todos tinham fraqueza muscular mínima, utilizando os mesmos critérios utilizados para pacientes com DM. Os sujeitos

considerados saudáveis não tinham histórico de alterações muscular, neurológico, ou transtornos psiquiátricos.

     Utilizou-se uma entrevista semiestruturada para avaliar o estado afetivo de todos os sujeitos. As entrevistas tiveram uma duração média 45 minutos. No final da entrevista os sujeitos foram convidados a preencher os questionários de auto anedonia. Os instrumentos aplicados foram: Escalas de Depressão de Montgomery & Asberg (MADRS), Escala de Hamilton para depressão (RDH), Escala breve para ansiedade Covi, Escala de ansiedade Tyrer, Escala Abrams e Taylor para embotamento emocional (AT) e Escala de humor depressivo (DHE).

Alguns estudos têm mostrado que anedonia faz parte da sintomatologia depressiva. Para efeitos do presente estudo, anedonia foi considerada, do ponto de vista do paciente, como uma apreciação subjetiva individual se o paciente estava ou não experimentando prazer. A Anedonia foi avaliada utilizando dois questionários: a escala anedonia de física (PAS) e escala de anedonia social (SAS).

Sobre os dados demográficos dos três grupos estudados, 67% dos doentes com DM, 64% dos pacientes com FSH, e 64% dos saudáveis eram mulheres. Idade, sexo e nível de escolaridade não foram significativamente diferentes para qualquer um dos três grupos. A fraqueza muscular dos pacientes com DM mostrou três pacientes no estágio 0, 10 pacientes em estágio 1, e dois pacientes no estágio 2.

     Em relação a depressão, um paciente com DM preencheu os critérios do DSM III-R para um episódio depressivo maior, e dois pacientes com FSHD para um episódio distímico. Nenhum sujeito do grupo controle preencheu os critérios do DSM III-R. As classificações de depressão (HDRS e MADRS) foram significativamente diferente para os três grupos (MADRS (F (2,39) = 3,65; p = 0,04) e HDRS (F (2,39) = 3,66, p = 0,04)). Pacientes com FSHD obteve a maior pontuação, mas apenas diferente significativamente dos sujeitos do grupo controle (teste de Fisher, p <0,05). Quando a ansiedade generalizada, nenhum dos sujeitos preencheram os critérios do DSM III-R. As escalas de ansiedade Covi e Tyrer não mostrou diferença significativa entre os três grupos. Considerando-se apenas que os pacientes com FSHD em relação aos do grupo controle, tiveram uma pontuação significativamente maior (p <0,05) na escala Tyrer.

   Sobre os défices emocionais, como fator global para a escala de humor depressivo, foi significativamente diferente para os três grupos (F (2,39) = 6,41; p = 0,004) com o grupo DM a pontuação foi significativamente maior do que os outros dois grupos. Estes resultados foram confirmados pelos escores na escala de Abrams e Taylor para embotamento emocional, que mostrou uma diferença significativa entre os três grupos (F (2,39) = 7,26; p = 0,002). Embotamento emocional foi significativamente maior no grupo DM do que os outros dois grupos. Houve ainda diferença significativa na anedonia física para os três grupos estudados (F (2,37) = 5,65; p = 0,008), mas não em anedonia sociais (F (2,39) = 2,29; p = 0,12). No questionário de anedonia física, os pacientes com DM e com FSHD pontuaram mais alto do que os indivíduos controle (teste de Fisher, p <0,05).

     Os pacientes com DM do presente estudo não foram severamente deprimidos de acordo com os critérios do DSM III-R, embora não apresentem sintomas de depressão leve. Os pacientes com DM, por outro lado não tinha sintomas de ansiedade, enquanto os pacientes com FSHD apresentou significativamente maiores sintomas de depressão e ansiedade do que indivíduos do grupo controle. Sabe-se que pacientes com DM ou outras doenças crônicas têm que lidar não só com as restrições físicas e deficiências inerentes da doença, mas também com as ramificações financeiras e emocionais da mesma. Estas podem incluir perda de emprego e renda, baixa autoestima e a possibilidade de uma vida útil encurtada, o que torna muitas vezes difícil esclarecer a origem de certos sintomas.

     O padrão emocional dos sintomas negativos como observado no estudo em questão é semelhante à apatia e falta de motivação anteriormente encontrados em pacientes com DM de outros estudos. Além disso, os resultados revelam que tais sintomas não estavam relacionadas com a presença de depressão ou ansiedade. Na verdade, os pacientes com DM com déficits emocionais não eram nem deprimido nem ansioso, enquanto que os pacientes com FSHD que não tiveram déficits emocionais eram mais deprimidos e ansiosos.

     Há hipóteses diferentes para a causa destes distúrbios emocionais (exceto o processo de adaptação psicológica à doença). Alguns autores apresentam evidências clínicas de que alterações da função mental é uma característica básica de DM, em vez de um fenômeno reativo ou secundário; eles descrevem como uma extensa DM, como "distrofia múltipla". De qualquer modo, os défices emocionais associado com o início da doença pode ser interpretada como um processo psicológico adaptativo ou como uma consequência direta de lesões do sistema nervoso central causadas por mutação genética. Tais sintomas e o seu desenvolvimento merece atenção, principalmente pela influência que eles têm sobre o seu bem-estar físico e psicológico do paciente acometido por DM.